Duchenne Musküler Distrofi’de Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Yaklaşımları

Duchenne Musküler Distrofi (DMD) kasları etkileyen bir hastalık olduğundan kas zayıflığı, eklem şekil bozuklukları, solunum kaslarının etkilenmesi nedeniyle solunum problemleri ve yorgunluk ile ilerleme göstermektedir. Kas tutulumu giderek azalan hareket kaybını da beraberinde getirmektedir. Hareketsizliğe bağlı problemlerin eklenmesi süreci hızlandırmaktadır. Bu bakımdan kasların, eklemlerin, solunumun ve hareketliliğin korunması fizyoterapi ve rehabilitasyonun temel amacıdır. Hareketliliğin sürdürülmesi, yaşam kalitesinin geliştirilmesinin yanı sıra okul, aile ve sosyal hayata katılımı artırılması sağlanmaktadır.

Fizyoterapistler bu müdahaleleri yapabilmek için öncelikle değerlendirme yaparak mevcut durumu belirlerler. Bu değerlendirmeler kas kuvveti, eklem hareket açıklığı, solunum, postür, fonksiyonel düzey, çevresel etmenler ve sosyal durumu kapsar. Elde edilen sonuçlara göre bir planlama yapılarak ilerlenir.
Fizyoterapi müdahalelerinde bu grup için en çok yararlanılan uygulama egzersizdir. Bunun yanı sıra ortezler, adaptif cihazlar ve teknolojik desteklerden yararlanılmaktadır. Hareketliliğin ve egzersizin oluşturduğu etkiler bilimsel olarak kanıtlanmış olup aşağıdaki şekilde özetlenmiştir. 

Egzersiz uygulamaları: Fizyoterapistler egzersizleri kasların durumunu değerlendirerek planlarlar. Her egzersiz her çocuk için uygun değildir. Bu bakımdan fizyoterapistinizin yönlendirmesi önemlidir. Ailenin yapması gereken uygulamalar sizlere öğretilecektir. Özellikle germe egzersizlerini ihmal etmemelisiniz. Yürüyen çocuklarımızda günde 3 kez kalça, diz, ayak bileği kaslarına bir eklem için 10’ar tekrar şeklinde, yürümeyen çocuklarımız için daha sık yapılmalıdır.

Kuvvetlendirme egzersizleri hafif ve orta düzeyde çocuğun durumuna göre planlanır. Bu egzersizlerin çocuklarınız için oyun tarzında planlanması önem taşır.

Postür(duruş) düzenlemeleri: Çocukların zaman içinde parmak ucunda yürüme ve bel çukurunu artırma eğilimi olacaktır. Bu durum ayakta dik duruşta ve yürürken bariz şekilde ortaya çıkacaktır. Yürümeyi sürdürebilmek için çocuk tarafından geliştirilen bu duruşlara yürüme ve ayakta durma esnasında müdahale edilmemelidir. Ancak postüral adaptasyon dediğimiz bu durumun ortaya çıkardığı kas kısalıklarına fizyoterapistler egzersiz uygulamalarıyla müdahale ederler. Ayakta duruş, oturma ve yatış postürlerinin düzenlemeleri de fizyoterapinin konusudur. Eklem şekil bozuklukları genellikle uzun süren hatalı postürlerin sonucudur.

Skolyoz: Omurgada görülen,  gövde kas kuvveti ile uzun süre oturmaya bağlı olarak gelişebilir. Çalışmalar düzenli steroid kullanımının ve fizyoterapinin DMD olgularında skolyozu önlediğini göstermiştir. Skolyozun önlenmesinde düzenli steroid kullanımının yanı sıra pozisyonlama, gövde kasları kuvvetini koruma, kol kasları kuvvetlendirme, germe egzersizleri solunum egzersizleri, düzenli fiziksel aktivite ve yürümenin korunması önem taşımaktadır.

Solunum: İlerleyici kas zayıflığının sonucu ortaya çıkmaktadır. Solunum soluk alma ve soluk verme olmak üzere iki adımdan oluşur. Her iki adımın başarı bir şekilde gerçekleştirilmesinde birçok farklı kas grubu çalışır. DMD’li çocuklarda solunum egzersizleri, iyi postür sağlama, hava yollarını temizleme ve enfeksiyondan koruma, akciğerleri havalandırma gibi akciğer fonksiyonları ve yaşam kalitesinde iyileşme yaratan yöntemler arasındadır. Yürüyebilen DMD’li çocuklar, çoğunlukla nefes alıp vermekte ve öksürmekte bir problem yaşamazlar. Zamanla kas kuvvetsizliğine bağlı olarak nefes almada kısıtlılıklar meydana gelebilir.  Karın kaslarında görülen zayıflık ise öksürmede yetersizlik yaratır. Herhangi bir belirti vermese de erken dönemden itibaren solunumu geliştirici oyunlar (mızıka çalma, köpük üfleme vb) ile solunum iyi düzeyde tutulmaya çalışılmalıdır. Solunum desteğine ihtiyaç oluştuğunda fizyoterapistler solunum fizyoterapisi müdahalelerini uygularlar. Skolyoz gelişimi de solunumun yetersizliğini artıran bir faktördür. DMD’li çocukların, belirgin kas kuvvet kaybı görülmeden önce akciğerlerinin ilgili uzmanlar tarafından muayene edilmesi ve düzenli aralıklarla takip edilmesi gereklidir. İlerleyen dönemlerde solunumu desteklemek için solunum destek cihazlarına ve öksürmeye yardımcı cihazlara ihtiyaç doğabilir. Bu durumda gerekli eğitim ailelere verilecektir. Fizyoterapistinizin size öğrettiği solunum ve gevşeme egzersizlerini evde de düzenli uygulayın.

Ortez/ yardımcı cihazların uygulanması: Bu cihazlardan vücut biomekaniğinin korunması, hareketliliği sürdürme, zayıf kasların desteklenmesi, eklem şekil bozukluklarının önlenmesi veya eklemde stabilitenin sağlanması amaçlarıyla yararlanılmaktadır. DMD grubunda en çok yararlanılan ortez gece moldü adını verdiğimiz ayak bileği eklemini 90derecede tutan ortezlerdir. Bu ortezler sadece gece yatarken kullanılır, yürümede kesinlikle kullanılmaz. Yürümeyen çocuklarda gündüz de kullanılabilir. Çocuğun ihtiyaçlarına göre oturma destekleri, uzun yürüme ve ayakta durma ortezlerinden de yararlanılabilmektedir. Ortez kullanımı kesinlikle rehabilitasyon programına ve egzersizlerin yapılmasına bahane olmamalıdır.

Ortezler düzenli kullanıldıklarında etkili olurlar. Düzenli ortez kullanımı ile ambulasyon süresinin uzatıldığını, kontraktür oluşumunun ve cerrahilerin geciktirildiğini gösteren bilimsel çalışmalar mevcuttur.

Kullandığınız ortezin kullanım şeklini doğru öğrenmeniz çok önemlidir. Örneğin gece giyilen ortezin gece boyunca giydirilmesi gerekir. Sadece bira kaç saat giydirmek yetersiz olacaktır.

Ayakta durma sehpası ya da ortezlerini de çocuğunuzu toleransına göre fizyoterapistinizin önerileri doğrultusunda kullanmanız gerekir.

Uygun ayakkabı seçimi: Çocukların zayıf kas yapısı nedeniyle hafif ama ayağı destekleyen spor ayakkabılar seçilmelidir. 

Tekerlekli Sandalye: Tekerlekli sandalye kullanımı gerektiğinde uygun sandalyenin seçimi çok önemli bir konudur. Çocuğun sandalyede uzun zaman geçireceğini dikkate almalıyız. Bu nedenle düzgün oturma postürü sağlanmalıdır. Tekerlekli sandalye uygunluğu konusunda fizyoterapistinizden destek alınız. 

Uygun bir tekerlekli sandalyenin özellikleri:
Kişiye özel olan 
Ayarlanabilir oturma yüksekliği ile yaşa göre ayarlanabilen
Gövdeyi iyi destekleyen 
Diz düzeltmeyi sağlayan 
Mümkünse ayakta durma pozisyonuna gelebilen
Fazla ağır olmayan
Adapte edilebilir baş desteği (ileri evrede) olan

Mümkünse akülü olmalıdır.

Prof. Dr. Ayşe Karaduman

Lokman Hekim Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Fakültesi, Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Ankara